Orang dewasa dengan penyakit jantung kongenital sering kali memiliki penyakit jantung sisi kanan, dimana berdampak negatif pada outcome jangka panjang.DALAM dua dekade terakhir ini, banyak studi mengenai penyakit jantung bawaan terutama difokuskan pada ventrikel kiri dan pentingnya mempertahankan fungsi sistolik.
Berkebalikan dengan ventrikel kiri, ventrikel kanan (RV) sering kali disepelekan dan tindakan operasi hanya dilakukan pada kasus insufisiensi trikuspid yang refrakter terhadap terapi obat-obatan, meskipun telah terjadi disfungsi ventrikel kanan yang berat.
Begitu juga penyakit jantung kongenital pada dewasa, RV sering kali dilupakan, akan tetapi beberapa dekade terakhir ini terjadi peningkatan perhatian yang terfokus pada RV dalam usahanya mencegah perburukan disfungsi RV dan fibrosis.
Perburukan ini dapat berupa keterbatasan melakukan aktivitas, gagal jantung kanan, serta yang paling penting adalah aritmia ventrikuler yang letal.
RV memiliki perbedaan yang nyata dalam hal ukuran, struktur dan kontraksi dibandingkan dengan ventrikel kiri.
Stenosis pulmonal (PS) merupakan kemampuan RV dalam beradaptasi dengan tekanan yang berlebihan dan bentuk tersering dari obstruksi outflow RV.
Respon RV terhadap PS adalah berupa hipertrofi dan mempertahankan fungsinya selama beberapa tahun walaupun tekanan telah sistemik.
Telah terjadi salah pengertian mengenai dilatasi RV dan kegagalan ketika terpapar dengan tekanan yang tinggi, nyatanya hal ini tidak terjadi selama sinus ritme tetap ada dan tidak terdapat penambahan lesi volum.
RV akan tetap mempertahankan fungsi yang baik sampai pasien dalam dekade ke lima. Ketika tekanan RV melebihi 50% dari tekanan sistemik, banyak pasien memperlihatkan gejala-gejala (dispneu, pusing maupun nyeri dada, kelelahan, aritmia atrial).
PS secara umum dianggap sebagai lesi yang tidak parah dan operasi merupakan tindakan kuratif.
Penggantian katup pulmonal seharusnya sudah dilakukan sebelum terjadi disfungsi RV berat. Jika hal ini tidak dilakukan maka fungsi RV tidak akan membaik.
Tetratologi Fallot (TF) merupakan defek jantung kongenital sianotik tersering dan terdiri dari sub-PS (seringnya diiringi dengan stenosis supravalvuler dan valvuler), hipertrofi RV, subaortik VSD dan overriding aorta.
RV mempertahankan fungsi sistolik untuk waktu yang lama kecuali jika terdapat tambahan gangguan hemodinamik seperti PS perifer yang meningkatkan forward flow ataupun lesi volum lainnya seperti VSD residual.
Takikardi ataupun fibrilasi atrial mungkin dapat meningkatkan disfungsi RV. Sering kali setelah dua dekade atau lebih, fungsi kontraksi RV menurun yang menghasilkan penurunan stroke volume dan peningkatan volum sistolik akhir RV.
Utamanya adalah pelebaran dan disfungsi RV yang parah dapat mendahului timbulnya onset gejala.
Kebanyakan pasien TF setelah diterapi memiliki gambaran RBBB pada rekaman EKG-nya, tetapi makin lebar gelombang QRS makin buruk fungsi RV – sehingga disebut interaksi mekanoelektrik.
Ketika durasi QRS melebihi 180mdet, pasien akan lebih mudah terkena takikardi ventrikel dan kematian mendadak.
Anomali Ebstein (EA), abnormalitas kongenital yang jarang ditemukan yang melibatkan kegagalan delaminasi katup trikuspid dan berbagai derajat insufisiensi trikuspid (TR).
Tidak terlalu diketahui bagian dari anomali yang mengikuti miopati RV dimana menambah parah disfungsi RV, sebagai akibat TR.
RV biasanya dindingnya sangat tipis dan lebih mudah mengalami dilatasi yang progresif serta disfungsi seiring dengan tingkat keparahan TR.
Seperti halnya penyakit jantung kongenital lainnya, kapasitas latihan yang menurun mungkin tidak terlihat sampai terjadi disfungsi RV berat dan TR yang parah.
Gejala klinis TR sering kali tidak terdeteksi karena atrium kanan sangat lebar dan melibatkan seluruh volum aliran regurgitan tanpa elevasi tekanan vena juguler.
Transposisi Terkoreksi Kongenital (CCT) memperlihatkan kemampuan yang luar biasa dari RV untuk beradaptasi terhadap tekanan sistemik.
Hal ini menunjukkan diskordansi kedua atrioventrikuler maupun ventrikuloarterial, dimana aliran darah melalui jalur yang normal tetapi melalui ventrikel yang salah.
Penambahan lesi volum akan memicu disfungsi ventrikel dan seringnya kegagalan dari RV akibat dari sekuel insufisiensi sistemik katup AV.
Kesimpulannya, penyakit jantung kongenital pada dewasa seringnya melibatkan jantung kanan yang akan berdampak buruk.
(J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1903-10) (SL Purwo)
Budhi Setianto
Tidak ada komentar:
Posting Komentar