Penyakit Jantung Didapat pada Pasien Dewasa dengan Penyakit Jantung Kongenital

PASIEN dewasa dengan penyakit jantung kongenital memiliki peningkatan risiko mengalami penyakit jantung didapat yang sebanding dengan populasi umum. Penyakit jantung didapat seperti penyakit jantung koroner, atau komplikasi non-kardiak seperti penyakit ginjal kronik merupakan kondisi yang harus diperhatikan sebagai sekuel dari penyakit jantung kongenital. 

Penyakit Jantung Koroner (PJK)

Beberapa faktor ditemukan berperan penting terhadap timbulnya PJK pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital. Pada beberapa kasus transposisi arteri besar yang dioperasi saat kecil, ditemukan juga kelainan pada arteri koroner. Selain itu, pada Sindrom Eisenmenger, gejala angina dan iskemia miokard dapat timbul karena kompresi ekstrinsik pada ostium koroner sinistra oleh dilatasi arteri pulmonal. Beberapa prosedur operasi untuk penyakit jantung kongenital (misalnya reimplantasi arteri koroner dalam prosedur arterial switch untuk koreksi transposisi arteri besar; contoh lainnya adalah replacement truncus aorta pada Sindrom Marfan) dapat menimbulkan efek samping pada arteri koroner.Lebih jauh lagi, pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital mungkin pula ditemukan aterosklerosis. 

Faktor Risiko Kardiovaskular 

Faktor Risiko Kardiovaskular seperti hipertensi arterial dan hiperlipidemia berperan penting dalam perkembangan penyakit aterosklerosis. Pada sebuah studi yang meneliti prevalensi faktor risiko tersebut pada 141 pasien dewasa dengan PJ Kongenital dan PJ Koroner, didapatkan bahwa sebagian besar pasien (82%) memiliki satu atau lebih faktor risiko yaitu hipertensi arterial sistemik (53%) dan hiperlipidemia (25%). Sebuah studi dari Belgia yang meneliti 1976 pasien dewasa dengan PJ Kongenital, melaporkan hanya sekitar 20% tanpa faktor risiko kardiovaskular. Median usia pada penelitian tersebut adalah 26 tahun; hal ini menunjukkan perlunya pencegahan lebih dini. 

Prevalensi hipertensi arterial pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital berkisar antara 30% dan 50%. Beberapa pasien dewasa dengan PJ Kongenital dengan defek jantung kongenital tertentu lebih rentan mengalami hipertensi. Pada sebuah studi, ditemukan bahwa prevalensi hipertensi ditemukan lebih tinggi pada pasien koarktasio aorta (45%) dibandingkan dengan VSD (16%).
Di lain hal, penelitian mengenai obesitas masih kontradiktif. Sebuah studi di Belgia menyatakan bahwa prevalensi obesitas pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital lebih tinggi dibanding populasi umum. Namun, studi di Belanda menemukan hal yang sebaliknya dimana proporsi pasien dewasa dengan PJ Kongenital dengan obesitas atau overweight lebih kecil dibandingkan populasi umum. Obesitas pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital dapat disebabkan oleh kehidupan sedenter dan kurangnya olahraga. Faktor berikutnya adalah dislipidemia. Walaupun belum banyak penelitian terkait faktor ini, sebuah studi melaporkan prevalensi dislipdemia pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital usia tua sebesar 27%. Pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital dan PJ Koroner, prevalensi hiperlipidemia adalah antara 10 – 75% tergantung dari tipe defek jantung kongenital. 

Terakhir, faktor risiko yang cukup penting adalah diabetes mellitus. Dua studi melaporkan prevalensi diabetes pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital sekitar 3%, namun tidak berbeda dengan prevalensi pada kelompok kontrol (tanpa penyakit jantung kongenital). 

Manifestasi Klinis 

Gejala klinis PJK pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital tidak berbeda dengan gejala angina pada umumnya. Sebuah studi pada 250 pasien dewasa dengan PJ Kongenital yang menjalani angiografi koroner (dengan indikasi selain PJK),melaporkan sebanyak 10% pasien memiliki PJK. Pada studi ini, PJK tidak ditemukan pada pasien dengan usia di bawah 40 tahun. Di lain hal, penelitian tersebut bertentangan dengan penelitian oleh Yelonetsky et al Dimana terdapat 14% pasien dewasa dengan PJ Kongenital dibawah usia 40 tahun mengalami PJK (atau PJK Prematur). Penelitian besar lainnya di Amerika Serikat melaporkan bahwa infark miokard merupakan penyebab kematian terbanyak pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital non-sianotik. 

Risiko PJK pada Beberapa Jenis Penyakit Jantung Kongenital 

Pada pasien dengan kelainan jantung sianotik, ditemukan beberapa faktor anti-aterosklerosis, seperti hiperbilirubinemia, hipokolestrolemia, peningkatan regulasi NO, dan faktor lainnya. Dalam penelitiannya, Giannakoulas et al melaporkan bahwa tidak ada pasien dengan kelainan jantung sianotik yang mengalami PJK bermakna. Hal ini didukung oleh Fyfe et al yang melaporkan juga tidak menemukan adanya PJK dengan obstruksi pada pasien dengan kelainan jantung sianotik, Namun, pasien dengan kelainan jantung sianotik masih harus diawasi untuk PJK, karena sebuah penelitian oleh Yelonetsky et al melaporkan bahwa ditemukan PJK pada 7 pasien dengan Sindrom Eisenmenger. 

Pada pasien dengan koarktasio aorta, risiko terjadinya PJK tidak jauh berbeda dengan risiko kardiovaskular yang ditemukan pada populasi umum. Sebuah penelitian yang menggunakan basis data dari kota Quebec melaporkan bahwa ditemukan prevalensi PJK dan stroke yang lebih tinggi pada pasien dengan koarktasio aorta dibandingkan pasien dewasa dengan PJ Kongenital lainnya. 

Penyakit Jantung Didapat lainnya 

Aritmia yang dialami pasien dewasa dengan PJ Kongenital dapat berupa bradiaritmia atau takiaritmia (atrial atau ventrikular). Bradiaritmia biasanya disebabkan oleh disfungsi nodus SA atau abnormalitas konduksi atrioventrikular. Etiologi dari aritmia yang dialami dapat berupa sikatriks pasca operasi, abnormalitas struktural yang menetap, dan komorbiditas lainnya. Aritmia biasanya diperberat oleh gangguan hemodinamik dan disfungsi sistolik. Disfungsi diastolik dapat pula ditemukan pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital, seperti pada pasien penyakit jantung pada umumnya. Faktor risiko timbulnya disfungsi diastolik pada pasien ini antara lain umur, hipertensi arterial,obesitas, dan diabetes. Disfungsi diastolik berhubungan dengan aritmia atrial, khususnya atrial fibrilasi. 

Pasien dengan tetralogi Fallot memiliki risiko tinggi mengalami aritmia ventrikel dan kematian jantung mendadak; berhubungan dengan abnormalitas struktural, disfungsi ventrikel, dan sikatriks pasca operasi. Penyakit jantung iskemik dapat pula menjadi faktor penyebab aritmia ventrikel pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital. 

Gagal jantung pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital lebih sering disebabkan oleh disfungsi ventrikel kanan, disfungsi katup atau aliran pirau, daripada oleh disfungsi sistolik ventrikel kiri. Prevalensi gagal jantung kronik tertinggi didapatkan pada pasien dengan anatomi kompleks seperti ventrikel tunggal fisiologis (single ventricle physiology) atau transposisi arteri besar (transposition of the great arteries). Gagal jantung umumnya disebabkan oleh patofisiologi defek jantung kongenital, yaitu ventrikel kanan sistemik pada transposisi arteri besar, serta faktor lain seperti sianosis yang berkepanjangan dan riwayat operasi jantung sebelumnya. Disfungsi diastolik pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital juga dapat memicu terjadinya gagal jantung. Giannakoulas et al meneliti hubungan antara PJK, ukuran ventrikel sistemik, dan gangguan fungsional pada pasien PJK. Dia melaporkan bahwa PJK berperan dalam timbulnya dilatasi ventrikel dan keterbatasan fungsional. Sampai saat ini belum ada terapi berbasis-bukti yang baik untuk gagal jantung pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital, karena beberapa studi yang dilakukan sejauh ini merupakan studi kecil, tidak disamarkan dan masih menunjukkan hasil yang kontradiktif. 

Pasien Dewasa dengan PJ Kongenital di Masa Depan 

Pencegahan primer merupakan pendekatan utama untuk mencegah timbulnya PJK pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital. Pasien ini harus menerapkan gaya hidup sehat, tidak merokok, dan mengontrol tekanan darah secara teratur. Jika ada kecurigaan terhadap PJK, dapat dilakukan pemeriksaan dengan EKG atau dengan stress perfusion cardiovascular MRI. Namun, interpretasi EKG dengan latihan/beban menjadi sulit karena dapat disamarkan oleh temuan abnormal seperti bundle branch block yang berhubungan dengan kelainan struktural dan kelainan akibat operasi sebelumnya. Sebagai alternatif, pada pasien tersebut dapat dilakukan stress perfusion cardiovascular MRI. Skema di bawah ini dapat digunakan untuk panduan diagnosis dan tatalaksana penyakit jantung didapat pada pasien dewasa dengan PJ Kongenital. (Tutarel Oktay . Acquired Heart Conditions in Adults With Congenital Heart Disease : A Growing Problem.2014. Available at: http://medscape.com)

Gambar 1. Skema diagnosis dan tatalaksana pasien dewasa dengan PJ Kongenital dengan kecurigaan PJK 

dr. Rissa Ummy Setiani 

Dokter Umum PTT Puskesmas Baso 

Kabupaten Agam, Sumatera Barat