kardiovaskuler: Pedoman Praktek Klinis Hipertensi Pulmonal 2015

1. Pendahuluan

Hipertensi Pulmonal (HP) adalah sebuah keadaan hemodinamik dan patofisiologi dimana terjadi peningkatan rerata pulmonary arterial pressure (PAP) ≥ 25 mmHg ketika istirahat yang dilakukan melalui Kateterisasi Jantung Kanan (KJK) (Tabel 1). HP juga dapat diperkirakan dengan ekokardiografi doppler, walaupun hal ini dapat memberikan hasil diagnosis positif palsu dan negatif palsu. (Tabel 2)

HP dapat ditemukan pada kondisi klinis yang bermacam-macam, dimana telah diklasifikasi menjadi 6 grup klinis dari HP dan tipe HPA berbeda yang lain. (Tabel 3)

Sebuah algortime diagnosis disediakan untuk memfasilitasi identifikasi dari grup klinis dari HP secara spesifik dan berbagai macam tipe HPA (gambar 1)

Strategi pengobatan berbeda-beda diantara 6 grup klinis tersebut. HPA- grup 1 adalah satu satunya grup klinis dengan terapi obat yang spesifik dan telah terdapat algoritme pengobatan yang sudah memiliki evidence-based (gambar 2); definisi untuk mengevaluasi tingkat keparahan darri kondisi pasien, target pengobatan, dan strategi follow up juga telah tersedia. Fitur tertentu dari berbagai macam tipe HPA pada pasien pediatrik, juga telah ditekankan.

Diagnostik klinis dan karakteristik dari terapi yang spesifik dari masing masing grup 2, 3, dan 4 sedang didiskusikan.

2. Definisi

(lihat Tabel 1.)

Definisi dari HP pada olahraga tidak dapat didefinisikan akibat dari kurangnya data-data penelitian yang mampu menunjukan tinggi rerata PAP tertentu yang memiliki implikasi prognosis. Oleh karena itu, penggunaan HP pada olahraga sebaiknya ditinggalkan.

3. Klasifikasi Klinis dari Hipertensi Pulmonal

Kondisi klinis dengan HP terklasifikasi menjadi 6 grup dengan perbedaan patologis, patofisiologi, prognosis, dan terapi.

(lihat Tabel 2.)

Klasifikasi dari Penyakit Jantung Bawaan (PJB) menyebabkan HPA membutuhkan versi klinis (tabel 4) dan patofisiologikal (terdapat pada versi lengkap dari guideline) dengan tujuan untuk membedakan pasien secara lebih detail.

(lihat Tabel 3.)

4. Diagnosis Hipertensi Pulmonal (HP)

Diagnsosis HP harus dipertimbangkan sebagai diagnosis banding dari gejala iskemia seperti angina, sinkop, sesak nafas saat aktivitas, dan atau pembatasan kapasitas latihan beban yang progresif, terutama pada pasien tanpa faktor risiko kardiovasckular dan pernapasan yang jelas. Perhatian khusus harus diarahkan pasien dengan faktor risiko.

(lihat Tabel 4.)

4.1. Algoritme Diagnosis

Pasien dicurigai HP apabila memiliki gejala, tanda, dan riwayat ke arah HP seperti dijelaskan sebelumnya disertai dengan pemeriksaan ekokardigrafi untuk menentukan perkiraan HP (tabel 5 dan tabel 6). Bila didapatkan perkiraan HP tinggi atau sedang maka diperlukan pemeriksaan lanjutan untuk HP berupa anamnesis, pemeriksaan fisik, EKG, rontgen dada, tes fungsi paru, HRCT scan dada untuk mengidentifikasi HP grup 2 ataupun grup 3. Bila ditemukan HP ke arah grup 2 maupun 3 maka disarankan untuk memeriksan fungsi jantung kanan. Apabila tidak terdapat gangguan jantung kanan, maka kita dapat mengobati penyakit dasar. Namun bila terdapat gangguan jantung kanan, maka disarankan untuk merujuk ke pusat HP. Bila tidak dapat menegakkan diagnosis HP grup 2 atau 3, maka direkomendasikan untuk melakukan V/Q scan di pusat HP. Bila ditemukan defek segmental maka direkomendasikan untuk melakukan pemeriksaan KJK angiografi pulmonal dan CT angiografi pulmonal untuk menegakan HPTEK (grup 4). Bila tidak ditemukan defek segmental pada V/Q scan, maka dilakukan KJK untuk menegakan diagnosis HP. Apabila diagnsosis HP tegak dengan KJK, maka diperlukan pemeriksaan HP spesifik lanjutan.

(lihat Tabel 5.)

4.2. Evaluasi dari Tingkat Keparahan

Evaluasi dari tingkat keparahan pasien dengan HPA sangat penting dilakukan sebagai alat evaluasi progresivitas, terapi, dan perburukan HP. Evaluasi ini biasanya dilakukan pada fase diantara menentukan diagnosis dan menentukan terapi.

(lihat Tabel 9, 10, 11, 12, 13)

4.3. Tatalaksana HPA

Tatalaksana HPA mengalami perkembangan yang amat pesat dalam 1 dekade terakhir. Tatalaksana HPA merupakan strategi yang kompleks meliputi evaluasi keparahan HPA dan evaluasi terapi. Tatalaksana HPA dapat dibagi menjadi 3 langkah utama:

1. Langkah-langkah perbaikan umum

2. Terapi awal medikamentosa

3. Evaluasi terapi